| 词条 | 胃平滑肌肉瘤 |
| 释义 | § 概述 约半数的粘膜下平滑肌瘤有中央粘膜溃疡，肿瘤内可有坏死区，易引起出血，也可形成一个或更多的窦道与胃腔相通，或破入腹腔内。胃大、小弯的浆膜下平滑肌瘤向胃壁外生长，往往在腹部可扪及一椭圆形肿块。胃平滑肌肉瘤胃平滑肌瘤的治疗以手术为主，切除范围应包括肿瘤周围2～3cm的胃壁，肿瘤摘除手术是不恰当的治疗方法。切除标本必需送冰冻切片检查，如诊断为恶性，宜扩大切除范围或作胃大部切除术。 胃平滑肌肉瘤多从胃固有肌层发生，较为少见，仅占胃内瘤的20％，性别差异不大，平均年龄为54岁。 平滑肌肉瘤与良性平滑肌瘤的区别，单是肿瘤的大小难于作为判断其良、恶性的指标。在组织学上主要根据细胞的异形性及核分裂数加以鉴别。通常将细胞密度大而无分裂象或甚少分裂象的肿瘤称为平滑肌瘤。相反，生长活跃，富于分裂象细胞的肿瘤称为平滑肌肉瘤。Martin于1960年发现一种胃平滑肌肉瘤的亚型，并称为恶性平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)。1969年世界卫生组织建议将其改称为表皮样平滑肌肉瘤，其组织学特征是：细胞呈圆形或多角形，无平滑肌纤维，细胞质内有空泡形成，故核周围可见一透亮带。肿瘤细胞聚集成片状，而非束状或编织状排列。这两种平滑肌恶性肿瘤除组织学外，其大体形态、生物学行为，临床表现和预后等方面均极为相似。Shiu等根据软组织肉瘤的形态学标准(表1)将平滑肌肉瘤和表皮样平滑肌肉瘤再分成高度恶性和低度恶性两种，此种病理分级能较准确地反映患者的预后。 平滑肌肉瘤的扩散方式以血行转移为主，转移多见于肝，其次为肺和脑。也可种植播散，淋巴转移较少见。 § 诊断 X线钡餐检查所见，胃内型呈半圆形充盈缺损，边缘整齐，有时其中央可见脐样的溃疡龛影；胃外型表现为胃受压，胃壁粘膜完整，皱襞有拉平现象。胃镜检查可见粘膜下肿块的特征，如有溃疡时，从该处取活检较易确诊。 须与良性平滑肌瘤区别。一般认为肿瘤直径超过3cm者，应考虑为恶性。如活检见细胞为多形性，核分裂活跃，更应考虑为恶性。 本病需与胃平滑肌瘤相鉴别。平滑肌瘤一般直径在3cm以内，较局限，圆形，黏膜多完整，出血和体重减轻少见。活体组织学检查，细胞无多形性，无巨细胞，核分裂很少。若肿瘤直径在3cm以上，伴有溃疡及大出血，体重下降，组织学检查细胞呈多形性，可见巨细胞，核分裂活跃，应认为是平滑肌肉瘤。 § 治疗措施 胃平滑肌肉瘤对放射和化疗均不敏感，治疗以手术切除为主，其切除范围与胃癌手术相同。切除后的5年生存率为35～50%。 胃平滑肌肉瘤胃平滑肌肉瘤应根据病变的范围作手术切除。较小的肉瘤可以距离瘤缘3cm以上作局部广泛的切除。较大的肉瘤应作胃大部或全胃切除以及胃周淋巴结的切除术。因为胃平滑肌肉瘤瘤体有时生长很快，但很少侵犯邻近器官，因此尽量争取手术切除，常可取得较满意的效果。若肝内有孤立性转移瘤，而且病人一般情况尚好，能耐受手术者，可以行胃部分切除术及肝脏转移瘤的局部切除，亦能获得较满意的姑息疗效。化疗及放射治疗对胃平滑肌肉瘤均不敏感。 胃平滑肌肉瘤的手术治疗效果较好，术后的5年生存率为50%左右。Shiu对胃平滑肌肉瘤的自然病程和预后因素做了研究，指出肿瘤的恶性程度分级、大小及有无邻近组织脏器浸润三者与患者的预后关系密切。认为这3个因素能客观反映肿瘤的生物学行为，并据此将胃平滑肌肉瘤分为3期。在3个因素中，除病理分级需经病理检查后确定，另两项则可通过手术探查作出判断。因此，该分期有助于治疗方案的选择和对预后作出评价，目前为一些学者所采用。 § 症状特征 胃平滑肌肉瘤的临床表现与肿瘤生长部位、类型、病期及有无并发症等有关。早期无特异性症状，典型者表现如 胃平滑肌肉瘤下。 1.腹痛约50%以上的患者发生腹痛，常先于出血和肿块。多为隐痛或腹部不适感，偶呈剧痛。腹痛系由瘤体膨大、牵拉、压迫邻近组织所致。 2.腹部肿块半数左右出现腹部肿块，小者如核桃、大者比成人头还大。多有粘连，较固定，触之常有囊性感，触痛不明显。 3.胃出血胃平滑肌肉瘤发生出血者也较多见，常为间断性、持续性小量出血。以黑便为主，呕血者较少，极个别呈大出血甚至休克。出血的主要原因是肿瘤受压或供血不足使中央部位梗死、坏死，以及瘤体表面溃疡所致。可伴有贫血症状。 4.发热、消瘦等其他表现。 § 病理改变 肿瘤呈球形或半球形，主要在粘膜下扩展，与胃壁呈垂直性生长。可单发，亦可多发，部分由良性平滑肌瘤恶变而来。好发于胃壁的中上部，以胃体部为多见，其次是胃底部。根据其大体形态，可分为三形：①胃内型，肿瘤位于粘膜下，突向胃腔；②胃外型，肿瘤位于浆膜下，向胃壁外突出；③胃内和胃外型，肿瘤位于胃肌层，同时向粘膜下及浆膜下突出，形成哑铃状肿块。 胃平滑肌肉瘤半数的病例有肿瘤中心性溃疡，加之血循环丰富，故破溃后常易发生上消化道出血。肿瘤可直接侵犯胃周围组织，常累及大网膜及腹膜后，并经血行转移，多见于肝，其次为肺。淋巴转移不常见。 胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2，即贲门、胃底区域，其次是胃体部，巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。 1.大体形态肿瘤大小不一，可单发或多发，直径从数毫米至十余厘米，甚或超过20cm，一般直径在10cm左右，呈结节状或分叶状。较小的平滑肌肉瘤多位于胃壁内，外观与平滑肌瘤相似，可向胃腔内隆起呈广基无蒂，少数可呈蒂状，其表面的胃黏膜往往有溃疡形成，小的较表浅，直径约0.2cm，大的可达5cm以上。较大的肿瘤常向胃腔外突出，少数呈哑铃形，并可侵犯周围脏器和组织。一般认为，肿瘤呈结节状，向腔内或腔外生长，有囊性变或大而不规则的溃疡者，多为平滑肌肉瘤。切面呈淡褐色或黄白色，经甲醛乙醇(福尔马林)固定后呈淡褐红色，可见到编织状纤维束，并有坏死、出血及囊性变。 2.组织学特征肿瘤细胞呈梭形，与正常的平滑肌有些相似，胞浆较丰富，细胞核位于中央，呈卵圆形或棒状，染色质粒粗，可见核仁。但肿瘤细胞数多而密集，明显异形性，核呈多形性，核巨大而浓染或大小形状不等，核仁粗大，可见多核巨细胞，核分裂象多见。瘤细胞呈束状及编织状排列。肿瘤间质较少，有玻璃样变及黏液变性 § 影像学表现 1.钡餐X线表现： （1）胃内型： ①粘膜下可见圆形或半圆形充盈缺损，边缘光滑，邻近粘膜柔软为其特点。 ②肿瘤表面粘膜皱襞撑平消失，粘膜皱襞可直达肿块附近，蠕动达肿瘤边缘。 ③肿瘤基底较宽。 ④个别病例见大小不等的溃疡。 胃平滑肌肉瘤（2）胃外型； ①肿块向腔外生长较大时，胃轮廓呈外压性凹陷变形移位及腔内充盈缺损或龛影形成。 ②若有胃外巨大肿块同龛影并存，应考虑本型，因胃癌很少有胃外肿块。 （3）胃壁型：肿瘤同时向腔内、外生长，其同内外肿块相连呈哑铃状。 （4）胃底部平滑肌肉瘤：在胃泡内见半弧形软组织肿块，即使病变靠近贲门也很少累及食管下端。 CT表现：胃腔内或向腔外生长的软组织肿块，密度不均匀，形态不规则，肿瘤内可见出血、坏死、囊性变、溃疡形成和钙化，增强后强化不均匀，肿瘤还可直接向周围侵犯胰、结肠、脾等。 2.胃镜检查可见黏膜下肿块的特征：肿瘤表面的黏膜呈半透明状，中央可出现脐样溃疡。如肿瘤较大，肿物周围的桥形皱襞不及良性平滑肌瘤明显，肿块边界不清楚，出现粗大皱襞甚至胃壁僵硬。胃镜活检时应尽可能向黏膜深部钳取，以获得较高的阳性诊断率。 3.超声内镜检查借助显影剂能较清楚地显示胃黏膜五层结构，可明确黏膜下病灶、腔外压迫及肿瘤浸润的深度等，对壁间型和混合型有较大的诊断价值。并为临床医师选择治疗方案提供帮助。 4.B超检查大多数平滑肌肉瘤其超声显示为内部高低不均匀的回声区，但最后确诊仍需病理组织学的检查。 § 鉴别 1.胃底部平滑肌肉瘤与贲门癌的鉴别： （1）胃底部平滑肌肉瘤胃泡内有软组织肿块，与贲门癌相同； （2）胃底部平滑肌肉瘤即使靠近贲门部也很少累及食管，而贲门癌累及食管下端，为诊断贲门癌的依据。 2.良恶性平滑肌瘤的鉴别： （1）如肿块超过10cm，则恶性可能性较大； （2）如龛影大而不规则．或在瘤体中心部位有特征性窦道形成，多为平滑肌肉瘤。 （3）肿瘤在短期内发展快应考虑为恶性。 § 临床表现 症状无特异性，其出现时间和程度取决于肿瘤的部位、大小、生长速度以及有无溃疡。约半数以上的患者因上消化道出血就诊，其次为上腹部不适和轻度疼痛。约1/3患者可扪及上腹肿块。[1] § 并发症 胃平滑肌肉瘤的肿瘤中心性溃疡，加之血循环丰富，故破溃后常易发生上消化道出血，以黑便多见。少数患者出血量大时可出现呕吐咖啡样物或解红色血便。肿瘤可直接侵犯胃周围组织，常累及大网膜及腹膜后，并经血行转移，多见于肝，其次为肺。淋巴转移不常见。[2] |
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