| 词条 | 盆底痉挛综合症 |
| 释义 | § 病因 盆底痉挛综合症盆底痉挛综合征的病因与先天异常、炎症和滥用泻药有关。这种功能紊乱是正常肌肉的功能障碍，而不是异常肌肉的持续痉挛，因为肛门测压和肌电图都证明在肛门静止和紧闭时外括约肌的功能是正常的。有些患者的粪便结肠通过时间延迟，进行次全结肠切除术并无收益，所以盆底痉挛缩合征患者的结畅通过时间延迟应看作是由出口授阻引起的粪便攒留所致，而不是结肠的动力下降。1993年，Stelzner发现盆底痉挛综合征患者的持续性便秘与括约肌活性增高有关。盆底痉挛综合征还可能与神经系统功能障碍有关，因为通过感受器水平的刺激能治疗盆底痉挛综合征。其作用机理可能是使传导触觉的神经纤维，特别是Aβ纤维去极化Aβ纤维产生突触前抑制，抑制向脊髓运动神经元的传人，从而使产生痉挛的肌肉舒张。和所有的功能性疾病一样，盆底痉挛综合征与心理因素有关。 § 检查 肛镜检查、乙状结肠镜检查、钡剂灌肠，均不能发现明显异常。其主要检查方法有以下5种。 1．肌电图描记：静止时耻骨直肠肌有轻度肌电活动，挤压时活动明显增强。 2．排粪造影：典型表现是摒便时肛门直肠角不增大甚至变小。 3．肛肠动力学检查：排粪反射异常。 4．结肠传导功能检查：可有直肠潴留或左结肠、乙状结肠传输延迟。 5．直肠指诊：行直肠指诊时，嘱患者做模拟排粪动作即感肛管不松弛，反而收缩。测压证实肛压不下降反而上升。提示排粪弛缓反射缺乏。 X线造影检查：特点为“鹅征”即将侧坐位片坚摆（耻骨联合朝上）整个影像酷似只在水中游泳的鹅直肠前估为鹅头肛管为鹅嘴痉挛变细的直肠远段为鹅颈直肠近段及乙状结肠远段为鹅身及尾部“鹅征”的出现率为100%。 § 诊断 盆底痉挛综合症肛门测压 分别测量静止和肛门紧闭时的肛门压力。盆底痉寥综合征患者肛门测压多为正常。 肌电图 将同心针电极和特制单纤维针极由臀沟尾骨尖下方刺入皮肤。向耻骨联合上缘方向进针1～1.5cm至肛门外括约肌浅层，1.5～2.5cm至肛门内括约肌，3～3.5cm至耻骨直肠肌，把3根同心针电极分别输入3导单独放大器的肌电图仪上，便可观察和记录肌肉各种状态下的肌电活动。单纤维肌电图还需在上述肌肉上不断移动特制的针极，待找到动作电位对后，嘱患者保持肌肉轻度收缩到持续放电超过100次经上时，计算机开始记录，分析和贮存该电位对的平均连续电位差（jitter）。每个记录点记录100对电位时，每块肌肉至少完成20个不同部位的记录点。肌电图和单纤维肌电图对临床的鉴别诊断有重要意义。通过对102例患者研究，常规肌电图和单纤维肌电图对盆底痉挛综合征和耻骨直肠肌肥厚征均非常敏感，异常率分别为89.3%和92.6%。结肠通过时间用20个不透X线的标记物来进行结肠通过时间检查。在吞下标记物后的第1～5天拍腹部X线片，全部标记物排出后，就无需再行X线检查。盆底痉挛综合征患者可延长，也可正常。 排粪造影 通过一个宽而短的肛管，将造影剂注射到肛门内。患者坐在特制的中间有孔的座位上，将造影刑排人一个透X线的塑料容器内，对其肛门直肠部作露态和动态的观察。排粪造影是诊断的主要手段，可确认有否盆庇痉挛综合征和并发其他异常，能为临床选择疗法和疗效观察提供可靠依据。盆底痉事综合征的排粪造影表现主要反映在肛直角(ARA)和有否耻骨直肠压迹(PRMI)及其深度上。卢任华根据静坐和力排时测得的ARA的变化，并结合PRMI及其深度将盆底痉挛综合·征分为4度。又发展了荧光排粪造影和动态MR排粪造影。MR排烘造影，可分析ARA，肛管长度，肛管直肠肌和盆底密度。通过与造影剂的对比可很好地显示直肠壁及肛管直肠周围组织，有助于对盆底痉挛综合征及其他病理变化的诊断。因此动态MR排粪造影被认为是诊断便秘的一种很有前途的新方法。 § 治疗 盆底痉挛综合症肌电图（EMG）生物反馈疗法 由三个阶段组成。第一阶段用Myotron220肛塞电极测肌张力，通过对数转换成数值显示每3s的平均值。在插入电极后患者用力排便9～12s。如果数值增加，表明肌肉收缩，便可明确诊断；如果在收缩期间数值下降，必须放松。通过EMG反馈，口才可逐步体会正确收缩时的感觉，并且渐渐学会运用正确的收缩机制。第二阶段用燕麦粥刺激排便。如果收缩方式正确，那么燕麦粥就能排泄出来。这个阶段继续使用EMG反馈进行加强。第三阶段，要求口才每餐之后上厕所，用最大的力气排5次，并且要求患者集中精力正确地收缩舒张，其目的是帮助粪便的形成和增加患者的便意。肌肉的定位和进针方向耻骨直肠肌：较易定位。捡查者食指进入肛管后，指腹朝向后方继续前进,感觉在越过一道厚实强大的肌环后，进入直肠壶腹。该环为肛管直肠环，由耻骨直肠肌和外括约肌深部组成。环内上缘部分即耻骨直肠肌，向前可触极两翼间的直肠前壁较薄，瞩病人做收缩放松动作确定位置，从后正中线适当位置进针，向肛直环的后方游离缘方向前进，至黏膜下后退少许，同时听取扬声器发出的肌音，不断调整针尖位直获得清脆肌音既可。外括约肌：皮下部最易判断，位于肛门皮下略成环状，检查者指诊轻置肛门处瞩病人轻度收缩放松动作既可。浅部较易到达，后中线进针，针尖位于皮下部于深部之间听到肌音即可。深部位于耻骨直肠肌下部，后中线进针针尖位于下后方肌肉丰厚处，进针深度较浅。内括约肌：括约肌间沟内上方肥厚坚实肌肉便是，注意消除来自外括约肌的肌电干扰。 气囊反馈疗法 患者自己放松外括约肌，把导管插入直肠内约8cm,然后再向所囊注入约20ml气体，至少10s之后再把气囊慢慢地拔出，拔出气囊的同时用力做排便动作。患者必须学会正确地收缩和舒张才能轻松地完成这些动作。在用力的时候拔出气囊有助于患者形成正确的反馈。第2、3阶段与EMG生物反馈疗法相同。 神经调节疗法（neuromodulation） 在普通麻醉下，确定S2、S3、S4神经根的位置，对双侧S3神经根给予亚慢性刺激。导针必须插入到皮下，因为在麻醉情况下，患者可能会有早期电位迁移。治疗所用的电压是1～10V，频率20Hz，一般单侧的亚慢性刺激持续4～14天，双侧埋入式电极进行的长刺激可持续7～26天。Everaert等研究了10例盆底痉挛综合征。其中9例对神经调节效果非常好。Foreman的研究表明，会阴传导到脊髓最痛地区域是盆底，如果刺激与脊神经后根感觉神经纤维的皮肤分布区一致，那么神经调节对盆底痉挛综合征的疼痛疗效很好，便秘症状也会好转。局部注射肉毒杆菌毒素A在神经肌肉接头处阻断胆碱能递质释放，较长时间麻兽注射部位的肌肉，从而改善症状。其他郑雪平还报告了长强穴注射治疗盆底痉挛综合征115例。此外饮食疗法如多食粗纤维食物，养成按时大便的习惯以及精神疗法都有报道。便秘是多器官疾病的一个症状唭机制非常复杂。盆底痉挛综合征只是功能性出口梗阻型便秘中的一种，此外还有盆底松弛综合征、会阻下降、直肠前壁粘膜脱垂、直肠膨出、盆底疝、骶直分离、弧立性直肠溃疡综合征、内括约肌失弛缓征等。可能几种病理情况共存，治疗时应抓住主要矛盾。 针电极置入法 病人右例卧位，右腿稍屈曲，左腿拉向前方充分暴露检查区，检查者左手戴手套，石蜡油润滑食指，进入直肠，进针区消毒，右手持针电极刺入皮下通过左食指引导定位，休息3分钟后开始检查。 手术治疗法 盆底痉挛综合症的手术治疗主要针对耻骨直肠肌综合症，因为耻骨直肠肌肥大、瘢痕形成,理论上切除部分耻骨直肠肌，同时切除部分外括约肌的手术是合理的。但近期资料证实其疗效不持久，术后早期可获满意的疗效，一般在2～3个月后排便困难症状逐渐出现，有部分病人症状较术前更为严重。其原因可能是盆底痉挛综合症不仅仅是耻骨直肠肌在排便时有反常收缩，参与排便的其他盆腔肌肉都有反常收缩，另外耻骨直肠肌部分切除术后，在早期其反常收缩消失，但随着时间的推移,瘢痕组织的收缩,耻骨直肠肌痉挛又重新出现，所以单纯切除部分耻骨直肠肌往往效果欠佳。目前主张的手术方法有：①耻骨直肠肌全束部分切除术,适应于耻骨直肠肌综合征；②闭孔内肌移植术是一种治疗盆底痉挛综合症的有效手术方法；③改良肛直肠环闭孔内肌缝合术，治疗盆底痉挛综合症的远期疗效，尚待观察中；④耻骨直肠肌切断加皮下组织与直肠浆肌层缝合术的优点是避免分离切除耻骨直肠肌，消灭切口内的死腔，减少切口内的积血、感染及窦道形成的概率，防止了耻骨直肠肌断端粘连而引起症状复发。手术疗效显效率差别较大，但临床疗效是显著的。存在差别的原因可能与手术指征、手术方式及疗效评价标准不尽相同有关。 § 并发症 盆底痉挛综合症1.大出血葡萄胎，如未及时诊断处理可发生反复。出血宫腔积血造成失血也可在自然排出时有可能发生大流血，在已经贫血的基础上可发生出血性休克甚至死亡故葡萄胎，应做为急症处理短期延误就有可能造成更多的失血危害病人。 2.葡萄胎不全，流产，自然流产或吸宫流产后可能有残存水泡状胎块葡萄胎病人入院前不长时间，自然流产者能承受清宫手术者应立即清宫排出时间长者有感染征象者应用抗生互控制数日后进行清宫。 3.葡萄胎栓塞，水泡状胎块可随血运转移或游走至身体其他部位最常见的是肺和阴道并可在局部形成出血灶，小量栓子或未经严密检查有可能自行消退，于佩良等报告1例因用催产素引产而引起葡萄胎广泛性肺转移，发生肺小动脉痊挛综合征死于肺水肿心力衰竭。葡萄胎栓塞可以不同于恶性肿瘤转移能被自身免疫抑制而消失林巧稚苏应宽皆有报道目前发现后仍以实行化疗为好。 4.恶变，成为侵蚀性葡萄胎或绒癌恶变率约为10%～20% 。 5.卵巢黄素化，囊肿蒂扭转多发生在葡萄胎排出后发生蒂扭转时应立即手术切除扭转的子宫附件。 § 临床表现 主要根据临床症状和X线造影检查为“鹅征”进行诊断其他辅助检查有：肛门测压盆底肌电图和结肠通过时间等在除外器质性排便困难后诊断可成立。女性多见男女之比约为1:2均有排便困难不适和疼痛等症状排便2～3日1次可有腹胀便血和长期便秘会阴部神经可能同时受到损害也可发生其他继发性变化（如肠疝内脏下垂等）肛门指诊有直肠前突粘膜松驰或内痔及外痔等。 盆底痉挛综合症 常见的临床表现： 1.微血管病性溶血性贫血见于胃癌、结肠癌、胰腺癌和胆囊癌。 2.红细胞增多症见于肝癌等。患者皮肤粘膜红紫，眼结膜充血，血液粘滞度增高，全身各脏器血流缓慢和淤血，表现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘、肢端麻木刺痛和多汗等症状。 3.类白血病反应可由结肠癌、胰腺癌、胃癌和肝癌引起。 4.嗜酸性粒细胞增多症可由肝癌、胰腺癌、结肠癌和胃癌引起。 5.淋巴细胞性类白血病反应见于胃癌等。 6.红血血母细胞性贫血胃肠道癌均可引起。 7.血小板增多症发生于播散性胃肠道癌肿。 8.血栓性血小板减少性紫癜可见于胃癌。 9.血管内凝血、纤维蛋白溶解可见于胰腺癌、结肠癌、胃癌和肝癌。临床上以出血为主要表现，血液中纤维蛋白降解产物增多，故3P试验呈阳性反应。 § 预防 保健预防所有盆底痉挛综合症患者皆应嘱告，定期随诊最好长期与医院取得联系，更重要是在2内定期复查目的在于早期发现恶变，但有时也可能有残存的水泡状胎块应劝告患者至少在2年内采取有效避孕措施，最初半年应每月复查次如发生不规则阴道流血，咯血，头痛或其他不适时应立即到医院检查。 复查时除询问月经是否正常外，还应注意有无上述症状。检查时应注意子宫是否复理良好阴道外阴有无紫蓝色结节胸透（最好胸部拍片）有阴影存在。 妊娠试验在随诊中非常重要，葡萄胎完全清除后约60%以上。患者30天内妊娠试验转阴性超过40天仍为阳性者应高度怀疑恶变或仍残存水泡状胎块。 妊娠试验已转阴复诊中又转阳者，如非妊娠应高度怀疑恶变，如原尿阳性稀释试验。已转阴性复诊中稀释试验又转阳性尤其是稀释度增高者亦应高度怀疑恶变。[1] |
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