| 词条 | 白血病 |
| 释义 | § 简介 经Wright氏染色后的骨髓液显微镜抹片，可见到白血病的芽细胞。 白血病是在1847年由德国病理学家鲁道夫·菲尔绍首次识别的。病源是细胞内DNA的变异，导致骨髓中造血组织不正常工作。 白血病是造血系统的恶性肿瘤性疾病。造血细胞的某一系列、主要是某一白细胞系列的前体细胞失去分化成熟能力，在骨髓中和其他造血组织中呈恶性克隆性增生、积聚，并侵犯肝、脾、淋巴结，最终浸润破坏全身组织、器官，使正常造血功能受到抑制。白血病与实体肿瘤不同，不是生长在局部的赘生物，而是全身散播，可能侵犯各系统、器官和组织的恶性血液病。临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。白血病在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位。 根据白血病细胞成熟的程度和白血病的自然病程，白血病可分为急性和慢性两类。急性白血病起病急，细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。慢性白血病起病缓慢，细胞分化停留在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展慢，自然病程一般在一年以上。 我国急性白血病比慢性白血病多见（约5.5:1)，其中急非淋白血病多见（1.65/10万），其次为急淋白血病（0.69/10万）,慢粒白血病（0.36/10万），慢淋白血病少见（0.05/10万）。男性发病率略高于女性（1.81:1）。 § 病因 对白血病病因的精确原因还在研究中。一般认为，骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。 病毒因素 早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物自发性白血病的病因。这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品，即前病毒，当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。 肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因（v-onc），大多数脊椎动物（包括人的细胞）基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因。v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变。逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活，成为恶性转变的基因，导致靶细胞恶变。进入体内的病毒基因即使不含有v-onc，如果改变了基因的正常功能，也有可能引起白血病。 化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到，但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等，都公认有致白血病的作用。 放射因素 包括X射线、r射线。有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。 日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17-30倍。爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高，5-7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者，放射线物质（比如钴-60）经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。 遗传因素 遗传因素和某些白血病发病有关。白血病患者中有白血病家族史者占8.1%，而对照组仅0.5%。近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值高30倍。某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率，如Down综合征、先天性血管扩张红斑症（Bloom综合征）和Fanconi贫血等。 儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹，称为Sydney线。白血病和HLA抗原型别有某种联系，如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系，但对大多数白血病而言，白血病毕竟不是遗传性疾病。[1] 其他血液病 某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。 § 类型 白血病有多种类型，白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分，学术上，有多种分类方法，常用的分类法有FAB分类法，以及由世界卫生组织推动新的WHO分类法。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上，一般分急性和慢性白血病。 急性淋巴性白血病（ALL） 急性骨髓性白血病（AML） 慢性淋巴性白血病（CLL） 慢性骨髓性白血病（CML） 年轻型骨髓单核细胞白血病（JML） 成人T细胞淋巴性白血病(ATL) 成年人中最常见的是AML和CML，儿童中比较常见的是ALL。 急性白血病的特征是不成熟白血球剧增，这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5％以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散,急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。 慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞，这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人，少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类，再依照诊断与分类决定治疗的方针。 § 症状 白血病的症状，主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于，白血球有穿渗进入组织的作用，部分症状也跟此种特性有关。 骨髓造血功能破坏引起的症状 1、容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏。 2、贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏。容易在走动，或运动时发生气喘和晕眩。 3、持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。 血癌细胞穿渗组织引起的症状 1、淋巴结肿大 2、骨痛或关节痛：血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛。 3、牙龈肿胀 4、肝脾肿大 5、头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。 6、皮肤出现硬块：因为看起来呈微绿色，又称“绿色瘤” 7、心包膜或是肋膜腔积水 各类白血病的特殊表现 1、急性前骨髓性白血病：弥漫性出血 2、慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目上升，脾脏肿大 3、慢性淋巴性白血病：很少发生在中国人身上，好发的年纪主要是在中年以后，尤其是老年人 4、急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致“呼吸急促”咳嗽 5、成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。[2] § 并发症 感染 由于白血病造成正常白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的感染或败血症。常引起感染的细菌有：革兰阳性菌：如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌；棒状杆菌等革兰阴性杆菌，如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等，上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者，由于细胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见，上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。 肠功能衰竭 由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能，而导致肠胃功能衰竭，患者的营养补充成为一个突出的问题，目前（截至2011年）采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题，营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。 高尿酸血症 正常人由于核酸代谢分解，每日尿中排出尿酸300-500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症，应用皮质激素等又能增加高尿酸症，高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀，引起肾小客广泛损伤和尿酸结石，可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体，以保证一定的尿量，并服用别嘌噙醇，如发生肾功能衰竭则须限制补液量，并作透析治疗。 出血 白血病患者由于白血病细胞恶性增生，血小板明显减低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是颅内出血，所以要根据病因采取积极止血措施，包括输注浓缩血小板。 肺部疾患 由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少，免疫功能降低，常常导致肺部感染。此外白血病细胞、浸润可阻塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合症，胸片可有毛玻璃状或粟粒网状，可作肺部放射的试验性治疗。 电解质失衡 白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多。又因化疗引起饮食欲差，消化系统功能紊乱，纳入量不足而致低血钾。或因白血病细胞破坏使磷释放增多，导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。 播散性血管内凝血(DIC) 播散性血管是一组严重的出血综合征。 § 预防 白血病 1、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线对从事放射工作的人员需做好个人防护。孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。[3] 2、防治各种感染特别是病毒感染。如C型RNA病毒。 3、慎重使用某些药物如氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等，应避免长期使用或滥用。 4、避免接触某些致癌物质做好职业防护及监测工作。如在生产酚、氯苯硝基苯、香料、药品农药、合成纤维、合成橡胶塑料、染料等的过程中，注意避免接触有害有毒物质。 5、对白血病高危人群应做好定期普查工作特别注意白血病警号及早期症状。有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。 § 存活率 在过去30年中，存活率提高了一倍，但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%，1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病，由于发现创新的治疗方式，存活率远高于此。据统计，有67%的白血病人死于脑出血，因为他们体内血小板严重缺乏。 § 知名患者 居里夫人（波兰裔法国籍科学家，已故） 何塞·卡雷拉斯（José Carreras，西班牙男高音，骨髓移植治疗后痊愈） 夏目雅子（日本演员，已故） 中川胜彦（日本艺人、中川翔子之父，已故） 本田美奈子（日本歌唱家 已故） 新山志保（日本声优 已故） 伍晃荣（香港体育记者，已故） 吴明钦（香港立法局议员 己故） 费德历高·卢斯（Federico Luzzi，意大利网球运动员，已故） 吉井怜（日本艺人，骨髓移植后已出院，没有复发） 山门敬弘（日本轻小说《风之圣痕》作者，已故） 梭温（缅甸军政府前总理，已故） 沙宣（沙宣创立人，治疗中） 辅助检查：1.周围血象检查 多数患者白细胞计数增多 2.骨髓检查 是诊断白血病的重要依据 3。其它检查 患者血液中尿酸浓度及尿液中尿酸排泄量增加 诊断 白血病是骨髓的病变，因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查，才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类，还需要额外的特殊检查，才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括：细胞生化特殊染色，流式细胞仪检查，染色体检查。[4] § 治疗 白血病的治疗按不同类型有药物治疗、放射治疗、免疫治疗、靶向治疗和中医疗法。部分高危病人，需要进行骨髓移植。随着分子生物学、生物遗传学的进展，使白血病预后得到极大的改观。“白血病是不治之症”已成了过去。正规、系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存，甚至痊愈。[5] 中药治疗 从大量的临床实践来看，中医、中药在白血病治疗中尽早参加可明显改善患者的病情。中医对人体的调理是全面的，中医对气血、阴阳、脏腑的调理可以对应于西医的免疫功能、免疫状态的调节等，也就是说中医对改善患者的生活质量有明显优势，因此，中医、中药的尽早参与对疾病的恢复非常有利，中药上现在比较好的有人参皂苷rh2，在当前的医疗条件下，中医中药突出的优势表现在以下三个方面： 1、延长或阻止白血病的复发 化疗结束后，即达到临床治愈水平时，应用中药调节机体免疫水平，恢复免疫功能，可延长白血病的复发时间或阻止其复发。在急性期时白血病需要及时应用化疗，期间可以中医、中药辅助治疗；环节期时，中医、中药的使用可以提高患者的生存治疗，对延缓或阻止复发也有效。 2、防止白血病多耐药 白血病细胞对化疗是有耐受性的，细胞本身对毒物的排异机制一旦启动将会影响化疗药物对白血病细胞的作用。研究中发现，中医药可以恢复白血病细胞对化疗药物的敏感性。近年来中医药预防、逆转白血病（肿瘤）多耐药性的临床应用研究已经取得了一些阶段性成果。 3、预防白血病的相关并发症 白血病的并发症一旦发生，治疗起来难度很大，耗费也惊人，但是如果从预防上下手则相对容易得多，不仅能够减轻患者身体上的痛苦，还能减轻患者的经济负担。 化疗 性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗，不管你是哪一型的，髓性还是非髓性，是急性也好，慢性也好，首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同，急性白血病用的化疗都是静脉的化疗，药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。当然，化疗存在一定的毒性作用和不良反应。 免疫治疗 1、干扰素：是免疫治疗的一部分。免疫治疗一个是免疫细胞的治疗，还有一个是药物的治疗，免疫细胞的治疗是指把病人的细胞从血里面分离出来，在体外用一些细胞因子，使它变成一种杀伤细胞，再回输到血液中去，这种杀伤细胞可以识别肿瘤细胞进行杀伤。 2、免疫治疗 （1）活化吞噬细胞、自然杀手细胞、伤害性T细胞等免疫细胞，诱导白细胞素，干扰素-γ，肿瘤坏死因子-α等细胞因子的分泌。 （2）诱导癌细胞凋亡。 （3）与免疫治疗药物（干扰素-α2b）有协同作用。 （4）减缓晚期癌症患者的疼痛，增加食欲，改善患者的生活质量。 （5）增强免疫。硒能有效抑制恶化细胞。 标靶治疗 标靶治疗的药物都是新药，最老的药也不过上市七、八年，虽然许多原本核准在某些癌症的药物，后来发现也可以多方应用在其他的癌症治疗上，但必须注意的是标靶治疗在核准上市之初重点都不是用于治愈，反而是要用来延长末期患者寿命的。 因此刚发现有癌症的患者，如果是初期可以手术切除并且有治愈希望者，最好还是听从医嘱，先采取开刀方式将癌症病灶切除，不要不敢动刀而想要直接使用标靶治疗，否则反而可能会延误病情，错过治愈的黄金时机。 到现在（截至2011年）为止效果最好的标靶治疗药物，最好的成效也不过是延长寿命、降低复发率，至今（截至2011年）仍无完全治愈的报告。[6] 心理治疗 无论是西医疗法，还是中医疗法，都非常重视精神心理因素在癌症防治中的重要作用。心理治疗可使人正确认识癌症，树立起与癌症斗争的信心，使人心胸开阔，情绪稳定，精神爽朗，能够辅助和帮助药物或其他疗法增强疗效，使症状得到缓解。因而，这也是白血病治疗中不可小视的一部分内容。 § 护理 1、使用化疗药物时应注意 (1)掌握化疗方案：给药途径、密切观察化疗药物的毒性反应。鞘内注射时，药物浓度不宜过大，药液量不宜过多，应缓慢推入，术后需平卧4～6小时以减少不良反应。 (2)熟练穿刺技术：化疗药物多为静脉途径给药。且有较强的刺激性。药物渗漏会引起局部疼痛、红肿及组织坏死。注射时需确认静脉通畅后方能注入。光照可引起某些药物分解。如甲氨蝶呤静脉滴注时需用黑纸包裹避光，以免药物分解。操作时最好戴一次性手套保护，以免药液污染操作者。 2、输血的护理：骨髓暂时再生低下是有效化疗的必然结果。白血病在治疗过程中往往需输血液成分或输血进行支持治疗。输注时应严格输血制度。一般先慢速滴注观察15分钟，若无不良反应，再按患儿年龄、心肺功能、急慢性贫血及贫血程度调整滴速。输血过程中应密切观察输血引起的不良反应。 3、增加营养：注意饮食卫生、给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。鼓励患儿进食。食品食具应消毒，水果应洗净、去皮。 4、消除心理障碍。 |
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