| 词条 | 特发性肺含铁血黄素沉着症 |
| 释义 | § 疾病描述 发病机理特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征。本病多见于儿童，成人约占20%，多在20～30岁，个例报道老年人发病。 急性出血期为突然起病，发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血，咯血量可多可少。患者自觉胸闷、气短、呼吸加快，心悸、疲乏，低热。慢性反复发作期有咳嗽、咯血，呼吸困难反复发生，肺泡反复出血，最后导致肺广泛间质纤维化。患者常有慢性咳嗽、气短、低热，贫血貌，全身倦怠乏力。 § 症状体征 临床表现与病变时期、程度不同而表现各异。急性出血期为突然起病，发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血，咯血量可多可少。患者自觉胸闷、气短、呼吸加快，心悸、疲乏，低热。患者面色苍白，肺部检查可正常。可闻及哮鸣音，呼吸音减低，或可听到细湿性啰音，严重者可发生心肌炎、心律失常、房室传导阻滞甚至猝死。 慢性反复发作期有咳嗽、咯血，呼吸困难反复发生，肺泡反复出血，最后导致肺广泛间质纤维化。患者常有慢性咳嗽、气短、低热，贫血貌，全身倦怠乏力。病程后期可并发肺气肿，肺动脉高压，肺心病和呼吸衰竭。部分病人可有杵状指，少数患者可有肝脾肿大。 § 疾病病因 病毒分子1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。 2.肺弹力纤维异常弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并扩张。 3.牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。停用牛奶后，临床症状即消失。作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IPH者，对此类患者称为Heinersyndrome。但牛奶过敏不能解释所有的患儿发病。 4.与接触有机磷杀虫剂有关Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查，发现其中80%的儿童在乡村生长，经济条件差，饮食中蛋白质较少；50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史。Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病，更确切的依据尚需进一步调查证实。 5.遗传因素此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。 6.免疫因素许多学者认为本病与免疫有关。患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。可有抗核抗体，冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素，免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有关。 § 病理生理 特发性肺含铁血黄素沉着症1.大体检查肺脏外观呈褐色实变状，重量和体积增加，表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着，肺门、纵隔淋巴结可见肿大，并因含铁血黄素沉着而呈棕色。急性发作期可见出血，慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。 2.光学显微镜检查肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落和增生，肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞，肺泡壁弹性纤维变性，毛细血管增生，基底膜增厚，肺内小动脉弹性纤维变性，含铁血黄素沉着，内膜纤维化、玻璃样变。淋巴管周围有淋巴细胞、浆细胞和含铁血黄素巨噬细胞浸润，淋巴管扩张。疾病后期可导致弥漫性肺纤维化，肺气肿，支气管扩张等。 3.电子显微镜检查广泛的肺泡毛细血管损害，内皮细胞水肿，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，基底膜呈灶性破裂，蛋白沉积于基底膜，基底膜失去正常的结构。 § 诊断检查 检查诊断诊断： 患者有反复咯血(尤其是儿童)，不明原因缺铁性贫血，胸片上出现弥散性小结节状或片状、网状阴影，应疑为本病。需作进一步检查或肺活检，如找到典型的含铁血黄素巨噬细胞可明确诊断。 实验室检查： 血象显示缺铁性小细胞低色素性贫血，网织红细胞增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中，不能转运作为合成血红蛋白之用，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可增高，血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏，故血清胆红素可以增高，血清IgA增高，直接试验，冷凝集试验、噬异凝集试验可呈阳性，血清乳酸脱氢酶可增高，累及心脏者心电图可异常。痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义。肺活检和纤维支气管镜检查：肺泡出血多时，纤支镜在支气管内可见到血液，通过纤支镜肺活检或经开胸肺活检等方法可做光镜和电镜的病理学观察，以明确肺泡出血原因。血气分析：患者早期多正常，肺泡出血多或广泛肺间质纤维化时，PaO2降低，正常或下降，重者可呈现为Ⅰ型呼吸衰竭，后期肺气肿，肺心病和出现呼吸衰竭时，PaO2下降外PaCO2可升高，血气分析可表现为Ⅱ型呼吸衰竭。肺功能检查：急性期因肺泡出血，红细胞血红蛋白可摄取一定量的CO，故CO测定的肺弥散功能Dco反而增加，贫血时Dco须用血红蛋白值校正。慢性期肺纤维化时，肺弥散功能减退，肺顺应性、肺总量及残气量下降，呈限制性通气功能障碍。后期合并肺气肿、肺心病时，最大通气量、一秒用力呼气(FEV1)下降，则示混合性通气功能障碍。 其他辅助检查： 1.X线检查 (1)急性发作期：胸部X线可正常，也可显示多种多样的表现。多见两肺纹理增多，两肺弥漫性斑片、斑点样影，以中下肺野和肺内带明显，有时可融合成大片状或云絮状阴影，少数患者表现局限性或单侧肺的病变，肺门、纵隔淋巴结可肿大。多数病例肺部病变在1～2周内明显吸收，有的可延续数月或反复出现。 (2)慢性发作间歇期：见广泛间质纤维化改变，重者肺片中可有囊样透明区。 2.胸部的CT检查胸部CT检查可较早发现双侧中下肺为弥漫性小结节状阴影。 § 鉴别诊断 病毒结构1.继发性肺含铁血黄素沉着症最常见是继发于心脏病尤其是二尖瓣狭窄和各种原因引起的慢性心脏衰竭。由于肺淤血，肺内毛细血管压长期增高，血液外渗及出血，患者可出现反复咯血，含铁血黄素沉积于肺内，巨噬细胞吞噬，可见含铁血黄素的巨噬细胞，镜检可见心力衰竭细胞即含铁血黄素巨噬细胞，普鲁士蓝反应阳性。根据心脏病史，心脏体征和胸腔积液检查，一般不难鉴别。 2.血行播散型肺结核本病胸片亦可见弥漫性小结节，阴影以两上肺野为多。患者有结核中毒症状，很少咯血，也无贫血，痰含铁血黄素巨噬细胞阴性，抗结核治疗有效。 3.肺出血-肾炎综合征(Goodpasturesyndrome)此综合征特点是反复咯血，胸片呈双肺散在的小结节状或片状阴影。临床有肾小球肾炎的表现。患者血清中能检出抗肾小球基底膜(抗-GBM)抗体；免疫荧光检查肾小球和肺泡毛细血管的基底膜上有免疫球蛋白IgG和C3沉着，这与IPH有重要区别。 § 治疗方案 药物治疗目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。 1.对症治疗急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。 2.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4～5mg/(kg?d)，以后可改口服泼尼松1～2mg/(kg?d)，症状缓解后2～3周逐渐减量至最低维持量，持续用药半年，若有反复，维持量可用至1～2年。 3.免疫抑制剂肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2～2.5mg/(kg?d)，成人患者用量为50～100mg/d，无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。 4.血浆置换血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤，使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。 5.铁去除法为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁，阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏，deferoxmine)治疗，剂量25mg/(kg?d)，肌注，用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用，故未能广泛使用。 6.对症治疗对合并肺部感染，肺动脉高压，肺心病，呼吸衰竭患者，需作相应的治疗。 § 流行病学 1864年Virchow首先报道，1931年Ceelen于尸体解剖时发现此病，并提出IPH诊断，故又称Ceelen综合征。我国自1960年至1983年共报道100例，作者所在单位曾报道12例。本病多见于儿童，成人约占20%，多在20～30岁，个例报道老年人发病。男女发病率大致相同。 § 食疗方法 兔肉蘑菇丝1．芹菜熘鲤鱼 原料鲤鱼250克，鲜芹菜 50克，淀粉、姜丝、蒜丝、酱油、白糖、醋、精盐、味精、黄酒、泡酸辣椒、菜油适量。 制作将鲤鱼切成丝，芹菜切段，把酱油、白糖、醋、味精、黄酒、盐、淀粉，上汤调成汁。炒锅置旺火上，下油烧至5成热，放人鱼丝熘散，沥去余油，放姜丝、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味，而后烹入芡汁，放人亮油，起锅即可。 2．兔肉蘑菇丝 原料熟兔肉100克，蘑菇 50克，葱白25克，辣椒油、酱油、醋、白糖、香油、芝麻酱、花椒粉、味精适量。 制作将熟兔肉、葱白分别切丝，蘑菇煮熟。葱、蘑菇垫底，兔丝盖面，盛入盘内。用酱油把芝麻酱分次调散，香油调匀成味汁，淋于兔丝卜即可食用。 3．鹌鹑百合汤 原料鹌鹑1只，百合25克，生姜、葱、味精、细盐适量。 制作将鹌鹑杀后去毛、去脚爪、去内脏洗净，放人开水中焯一下，捞出切块；将百合掰瓣，洗净，备用。将姜、葱洗净，姜拍破，葱切段。锅置于旺火上，倒入适量清水，放人鹌鹑，烧开，下百合、姜块、葱段，改用小火炖至鹌鹑熟时，加入盐、味精焖数分钟，入汤碗即可食用。 4．瘦肉白菜汤 原料瘦肉、大白菜心各100克，姜、蒜、盐、味精、鸡油少许。 制作瘦肉切丝，白菜洗净、切丝，放入沸水中，刚熟时捞出，放清水漂净，滤干水分待用；锅置于旺火上，下鸡油烧五成熟，放人蒜，炒金黄色，再加瘦肉合炒，加入细盐，人汤煮熟，再加白菜心煮沸，放入味精即可食用。[1] |
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