| 词条 | 松果体疾病 |
| 释义 | 松果体疾病 § 内容 一类少见的内分泌腺疾病。松果体肿瘤占颅内肿瘤的1％以下,松果体钙化不少见，松果体发育不全及囊肿偶见。 松果体肿瘤 成人及儿童均可患病，多见于10～25岁的青少年，儿童患者多为男孩。 分类 主要有病理分类和临床分类。 ①病理分类。主要分松果体实质性肿瘤（松果体主细胞瘤、胶质瘤）、生殖细胞瘤(生殖细胞瘤、畸胎瘤)和支持组织或邻近组织的肿瘤（如脑膜瘤）。 ②临床分类。主要分为松果体瘤及异位松果体瘤，前者位于松果体正常部位，后者位于松果体正常部位以外,大多移位于鞍区第3脑室附近。松果体瘤常见者为松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤及畸胎瘤。异位松果体瘤多为畸胎瘤或畸胎样瘤。 临床表现 决定于肿瘤的大小、位置、病理性质及内分泌功能。 ①神经症状。松果体区域肿瘤挤压大脑导水管造成脑积水，产生头痛、呕吐、视乳头水肿及意识障碍；挤压上视丘视顶盖，产生四叠体上丘综合征，包括上视性麻痹、瞳孔对光反射消失、瞳孔辐凑反射麻痹、宽步态；挤压中脑结构可有耳鸣、耳聋、肢体不全麻痹及两侧锥体束征；挤压小脑表现为持物不稳、步态摇晃及水平性眼球震颤；挤压下丘脑有食欲改变、肥胖或消瘦、睡眠障碍、体温调节障碍及行为障碍等。 ②内分泌功能紊乱。侵及第 3脑室底部者有尿崩症及垂体前叶功能减退。最重要的内分泌功能紊乱是性早熟或青春发育延缓。伴有性早熟的患者并非松果体主细胞瘤，而是畸胎瘤、生殖细胞瘤等。松果体区域肿瘤发生性早熟的可能机制有以下两种：一种是肿瘤分泌促使性早熟的激素。畸胎瘤、绒毛膜癌可分泌绒毛膜促性腺激素(hCG)，hCG可兴奋睾丸分泌睾酮，但不兴奋卵巢分泌雌激素，这可解释为什么约1/3男孩患者有性早熟,而女孩患者罕有此表现。松果体内有LH释放激素（LHRH），因此可能松果体肿瘤也分泌过多的LHRH，但这点尚未被证实。另一种是压迫假说。有性早熟的患者多有松果体区域外的广泛损害,包括下丘脑功能受损,故学者们认为性早熟是非实质性肿瘤把有功能的松果体组织损害，使抑制促性腺激素 (GnH)分泌的褪黑素或其他因子释放减少而致。不支持此假说的论点有性早熟的发生与肿瘤大小无关，性早熟的发生常在其他压迫症状甚至脑脊液压力增高之前，未能证实患者有血褪黑素水平的变化。有学者认为一些松果体肿瘤可能产生抗促性腺因子，抑制性腺发育而有青春期延缓。 诊断 松果体肿瘤多为恶性，必须注意早期诊断。主要根据临床表现,头颅X射线片检查在松果体区域可发现钙化斑,儿童患者松果体钙化斑大于1cm者有助于诊断，但确诊仍需借助于气脑、脑室造影，CT扫描或磁共振检查。关于松果体瘤患者血及尿中褪黑素水平的报道很少，但若CT扫描有瘤，血清中有β-hCG和（或）脑脊液中有hCG，即可确诊。 治疗 由于肿瘤居于上丘脑的要害部位，在中脑之上或位于漏斗处，所以手术摘除难度较大。当临床指征明显时松果体瘤已不能摘除，手术死亡率高达14～37％，故特别强调手术的危险性。有包囊的肿瘤及视交叉区肿瘤手术效果较好。生殖细胞瘤、绒毛膜癌等对细胞毒化疗敏感，故应争取作诊断性开颅探查，作活检得到确切病理诊断。凡对放疗不敏感的肿瘤尽量手术切除。生殖细胞瘤、绒毛膜癌及70％第三脑室后部肿瘤对放射治疗敏感，放疗后3～6个月临床有进步，有些病例已生存10年以上，可算为治愈。对颅内生殖细胞瘤应作全颅及脊柱预防性X射线放射治疗,以防止其沿神经轴种殖。目前对化学治疗的经验甚少。 松果体钙化 在松果体结缔组织中有脑沙，是松果体细胞分泌的基质钙化而成，大小约为1mm,表现为钙化的粒状或同心圆结构，松果体钙化由幼儿期开始，其大小、数量随年龄增加,至青春期可在颅骨X射线片上表现为钙斑，成年后松果体钙的总含量恒定，不再随年龄而增加。松果体钙化是其分泌活动的结果，并不影响其功能，不是萎缩退化的象征。 松果体发育不全 少见，多伴有性早熟及垂体功能损害。 松果体囊肿 由松果体隐窝衍变而来，不需手术切除。 § 配图 § 所属分类 内分泌病 现代医学 |
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