| 词条 | 尿道下裂 |
| 释义 | § 疾病概述 尿道下裂尿道下裂源自希腊语，由底下与裂开两字合并而成。意指尿道发育不健全，以致尿道开口于正常位置（龟头顶端中央）的下端，阴茎腹侧的任何部位，根据罗马医师维恩氏的记载，这种尿道异常，是远在公元2世纪首先由格林氏所描述并且命名。 胎儿发育至6周时，出现生殖结节，此为男性龟头、女性阴蒂的始基。在生殖结节的下面则生一对平行的尿道皱襞，两皱襞之间构成尿道沟，每一皱襞壁的旁边则有阴唇阴囊肿起部，将来形成女性大阴唇或男性阴囊。男性胎儿在8－10周时，尿道皱襞横跨尿道沟并逐渐由基底部向远端相互结合而形成阴茎部尿道。在舟状窝会合，假如尿道在结合的过程中受阻，则尿道开口可终止于会阴至龟头间的阴茎腹侧的任何地方，而形成尿道下裂。腹侧包皮的形成与尿道的发育关系相当密切，假如尿道抵达龟头尖端失败，则同时失去腹侧包皮而使龟头变形，成头铲状并罩以头巾样包皮。但龟头仍有腹侧凸，因为阴茎远端的尿道海绵体发育中止形成纤维素，无法配合阴茎向腹侧弯曲，俗称痛性勃起。 产生单纯尿道下裂的原因尚未确定，似乎牵涉到许多的因素。外生殖器的形成是受胎儿睾丸所制造的男性激素的影响。这种激素对于全身性的作用不如局部性的作用，亚士可氏等人认为尿道下裂可能是由于这种激素的产生遭受早期遏止或当阴茎部尿道的远端要形成的时候，因为该激素产生不足以致作用不能持久所成的结果。较严重程度的尿道下裂，可能有部分是由于未分化的阴茎无法受到这种激素的刺激作用所造成，这种类似睾丸女性化症状群的病人，其阴茎很小而有尿道下裂。遗传似乎也是造成尿道下裂的因素之一。罗斯氏等人的报告指出，同一家族发生尿道下裂者，在108人中有15人（占14％）。而苏林松氏也发现，这种异常发生于两个单卵双胞，但不是发生于所有双胞胎，因此，外在与内在的因素都可影响。苏林松氏又发现，尿道下裂的遗传隐性基因，如果双亲的儿子有尿道下裂，则其下代再出现尿道裂的机会有10％。此症的发生虽然白种人比黑种人常见，但张氏及麦里安斯保罗氏认为这种种族间的发生率没有重要的区别。陈氏及吴里氏发现，体重不足的早产儿，易生尿道下裂症。虽然如此，但绝大多数的尿道下裂，找不出其潜在的原因。 § 基本特征 1无包皮系带； 2包皮集中在龟头背侧呈“头巾状”； 3龟头扁平如铲状； 4阴茎下曲，勃起时尤为明显； 5尿道外口位置异常。 § 疾病分型 尿道下裂临床上按尿道开口位置分型。 ①龟头型或冠状沟型：尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外，一般不影响排尿和性交功能，可不手术治疗。国外强调美容，主张手术将尿道外口前移至正常位置。 ②阴茎型：尿道外口开自于阴茎腹侧，需手术矫正。 ③阴茎阴囊型：尿道开口于阴囊阴茎交界处，阴茎严重弯曲。 ④阴囊型：尿道外口位于阴囊，除具有尿道下裂一般特征外，且阴囊发育差，可有不同程度对裂，其内有时无睾丸。 ⑤会阴型：尿道外口位于会阴，外生殖器发育极差，阴茎短小而严重下曲，阴囊对裂，形如女性外阴，有时误作女孩抚养。 症状 ①排尿异常，主要表现为原线细，服流自下无射程，排尿时打湿衣裤。 ②阴茎勃起时明显向下眉弯屈。 § 疾病治疗 尿道下裂必须手术矫正。手术目的：第一，纠正下屈畸形，需切除阴茎腹侧纤维素，完全伸直阴茎。第二、尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。 手术指征：除冠状沟型尿道下裂可作可不作手术外，其余各型必须颈手术纠正。 手术方法：据统计手术方法在150种以上。应根据手术者的枝术，患者的年龄和阴茎发育情况区别对待。一般说来，在幼年即完成治疗，可消除患者的心理影响，但年龄越小越不合作，加之阴茎小，操作困难，故手术失败的机率增加。因此有人主张分期手术，即在幼时先切除纤维索，纠正下屈畸形、待阴茎发育后再行II期尿道成形术。 § 并发症防治 尿道下裂常见的并发症有尿瘘、狭窄、伤口感染裂开等，防止并发症的发生是获得成功的诀窍。术前充分准备，术中精细操作，术后小心护理，可减少并发症的发生。 最常见的并发症，应属重建尿道后因伤口愈合不佳而生成的瘘管。这种并发症与血肿形成、伤口感染、重建的尿道过长、使用的皮不够且张力太大或手术的技巧与材料不良等因素均有关系。为了减少瘘管的发生，对于尿道下裂情况严重的病人，应分多次手术，并尽量避免产生血肿及伤口的感染。使用的皮尽量少去创伤并且要有足够的血液供应，采用无反应的缝线及精小的器械，减少异物的存留及缝合处的张力，增加接触面积，改善手术的技巧和施以适当的尿液导流。手术后伤口裂开、尿道及尿道口狭窄、尿道憩室或排尿困难等情形亦偶而可发生，均为技术问题，应可避免。 § 疾病诊断 诊断尿道下裂并不困难，但对阴囊型和会阴型，需要与假两性畸形疾病相鉴别。男性阴囊、会阴型尿道下裂伴双侧隐睾者很难与男性假两性畸形相鉴别。女性假两性畸形是由于先天性肾上腺羟化酶缺乏致皮质增生导致阴蒂肥大似小阴唇，尿道口位于肥大的阴蒂根部酷似尿道下裂。阴道狭小，有时不易发现，但其性染色体为xx。 § 治疗原则 原则：矫治仅限于手术治疗。但龟头型无病性勃起，因为有良好的尿柱且维持正常的方向，则顺其自然不需矫治。然而50％这类的病人尿道口狭窄，影响排尿，则仅需施尿道口切开术。绝大多数的文献主张，对于有尿道下裂的小孩避免施包皮环切术，因为矫正痛性勃起及尿道重建时，最需要多余的皮肤，这种原有的包皮最为理想。矫治包括两个步骤，一为痛性勃起的矫正；另一为尿道重建，使尿道开口于近龟头处，维持直立排尿姿势。从手术的观点看，克利毕氏认为在几岁时施阴茎变直手术并不重要。但西塞氏确信，假如病人在适当的年龄以前若不矫正痛性勃起，则海绵体腹侧的血流空间有潜在萎缩的危机，能使痛性勃起变得更复杂，所以他主张阴茎变直手术宜趁早施行。米兰氏也发现，阴茎腹侧弯曲的程度随小孩的增长而加大。另外，为避免小孩的自尊心遭受打击而养成自卑感及害羞的人格，影响心理健康，这种矫治手术最好能在小孩入学之前施行。黑金氏与克利毕氏认为，手术后阴茎勃起会影响伤口愈合，所以他们主张手术前数天及手术后宜给予适量的女性激素以予抑制，但对于十几岁的小孩或年轻的成人即使给予大量的女性激素，其作用并不显著。因此，为了避免这种手术后所引起的勃起麻烦，最好所有矫治的手术均在小孩入学前完成。 至于矫治的方法，可分为多次矫治法与一次矫治法。所谓多次矫治法，就是将痛性勃起的矫正与尿道的重建手术分次完成，而两次手术之间至少需要半年。痛性勃起的矫正系指将尿道口远端的纤维束去除而使阴茎变直，然后利用冗长的包皮填补缺损的皮肤，以此次作为将来重建尿道的基础。一次矫治法，系指痛性勃起的矫正与尿道重建手术一次完成。 手术后的护理，对手术成败的影响甚大。手术后一定要保持导尿管的通畅，维持适宜的压迫性敷料至少3－5天，并且每天以少许的消毒油剂润滑敷料，以防止敷料与皮肤粘着、而于拆除敷料时撕裂缝合的伤口，造成瘘管。同时，要避免阴茎勃起，以免影响伤口的愈合，所以给予适量的女性激素以予抑制是必要的。通常导尿管于手术后第10～12天拔除。此时，病人也可予温水湿敷，加速局部肿胀的消除。 § 术前准备 尿道下裂尿道下裂术前准备的要求较一般尿道手术更为严格，并有一定的特殊性。除进行一般尿道手术前的准备外，还应作到以下几点。 1、阴茎过小者，适当应用男性激素治疗，待阴茎发育后，再行手术。 2、有尿路感染者，术前必须严格控制感染。 3、术前3天每天用肥皂水清洗会阴部，并用洗必泰湿敷。 4、详细检查尿道口的位置，正确估计阴茎伸直术后尿道口回缩的位置，同时测量包皮、阴茎及阴囊的皮肤是否可以利用。通过综合判断，决定采用一期或分期手术以及何种手术方式。 尿道下裂各类手术采用的麻醉、体位基本相同。幼儿宜用氯胺酮麻醉，少儿及成人可用腰麻或硬脊膜外腔阻滞麻醉。阴茎型尿道下裂取平卧位手术，阴囊、会阴型取膀胱截石位。 § 整形治疗 尿道下裂尿道下裂一般都需手术治疗。手术的目的是：矫正阴茎畸形，伸直阴茎，重建尿道，切除多余包皮，阴茎头整形使之外观尽量完美。通过手术恢复其正常排尿和射精功能。 尿道下裂的整形手术已有100多年的历史，手术方法也已有200余种。每种方法各有长短，归纳其手术方法主要为一期成形术及分期成形术两大类：一期成形术是矫正阴茎下曲畸形和重建尿道于一次手术完成，分期手术是先矫正阴茎下曲畸形，并作好包皮皮肤的转移，待6～12个月后，再施行尿道重建的手术。手术方法的选择应根据尿道下裂的类型、病人的具体情况、手术者的经验与习惯灵活掌握。一般来说，阴茎型尿道下裂可采用一期手术，阴囊型及会阴型尿道下裂则根据情况分别采用一期或分期手术。关于手术的年龄，各家意见尚不统一，多数学者认为学龄前应完成全部治疗。 § 相关词条 二尖瓣狭窄急性肾炎眼病早产儿牙齿松动 更年期综合症酒精肝月经不调支气管炎牙髓炎 高血压口腔疾病小儿脑瘫中暑牙痛 肝病流产小儿感冒儿童腹痛口臭 风疹男性不育症小儿腹痛小儿肥胖慢性肾衰 妇科病肾病先天性心脏病异常勃起室性心动过速 § 参考链接 1 http://www.zhengxing.com.cn/newEbiz1/EbizPortalFG/portal/html/InfoContent.html?InfoContent150_action=show&InfoPublish_InfoID=c373e91108f068a48f7b7222f71f37c3 2 http://jbk.39.net/keshi/waike/miniao/4df99.html 3 http://zhuanti.qm120.com/waike/miniao/mnndxl/ 4 http://www.fx120.net/JBZT/WK-1/MNWK-1/QITA-3/200502231435324641.htm |
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