| 词条 | 多潘 |
| 释义 | 多潘 § 名称 别名 ：甲基尿嘧啶氮芥;甲尿嘧啶氮芥 ,多潘 外文名：Chlorethylaminouracil ,Dopan § 药品类别 多潘 烷化剂抗肿瘤药 § 适应症 对慢性粒细胞白血病、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤有一定疗效。 § 何杰金病资料 何杰金病 何杰金病（hodgkin′sdisease）又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同，其临床表现多种多样。5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多，青春期发病率明显增多，15～34岁为高峰。发病者男性多于女性。男女比例在5～11岁为3∶1，19～19岁为1.5∶1。 § 临床表现 临床表现多种多样，主要决定于病理分型，原发肿瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素。 最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大，常缺乏全身症状，进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结，原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。初起时，淋巴结柔软，彼此不粘连，无触痛。后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症，不能用以解释淋巴结肿大的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。全身症状可有低热，或呈特征性回归热型，即高热数天后，可有几天或几周的无热期（pel-ebsteinfever）。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻，这些症状当病灶局限时常不出现。皮肤搔痒是成人常见的症状，在小儿极少见，甚至在全 何杰金病 身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织，多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸润的x线改变多为绒毛状渗出性改变，与真菌感染不易区别，多有呼吸加快和发热，甚至出现呼吸功能衰竭。肝脏受累，可出现肝内胆管梗阻症状，肝脏中度肿大，巩膜黄染，血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状。此外，亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板减少或肾病综合征。 霍奇金病本身，或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下，此类病儿很易发生继发感染，约有1/3病儿出现带状疱疹，并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症，且病灶比较广泛。 § 慢性粒细胞白血病 白血病 慢性粒细胞白血病，简称慢粒，为慢性白血病中最常见一种类型。慢粒起病缓慢，早期多无明显症状，往往在体格检查或其他疾病就诊时偶然发现脾肿大或白细胞异常而获得确诊。在我国，慢性白血病中以慢粒最为常见，患者年龄在30－40岁者居多，20岁以下罕见。慢粒在临床上可分为慢性期，加速期及急变期。病人出现急性白血病的临床及血液等表现，称之为慢粒急变。多数患者中数生存期为3－4年。慢粒发生急变后预后极差。 临床表现 1.起病缓慢，部分病人早期可以没有任何症状。2.乏力：低热、多汗或盗汗，体重减轻。3.最突出体征为脾肿大，往往为巨脾，肝脏常有中度肿大，浅表淋巴结多不肿大。4.胸骨下部压痛。5.急变期表现同急性白血病 诊断依据 白细胞 1.慢性期：(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状；(2)血象：白细胞计数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤5－10％，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。(3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤10％。(4)染色体：有Ph染色体。(5)CFU－GM培养：集落或集簇较正常明显增加。 2.加速期：具下列之二者，可考虑为本期。(1)不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛。(2)脾脏进行性肿大。(3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。(4)原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）在血中及／或骨髓中＞10％。(5)外周血嗜碱粒细胞＞20％。(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7)出现Ph以外的其他染色体异常。(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。(9)CFU－GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。 3.急变期：具下列之一者可诊断为本期。(1)原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）或原淋＋幼淋，或原单＋幼单在外周血或骨髓中>=20％。(2)外周血中原始粒＋早幼粒细胞>=30％。(3)骨髓中原始粒＋早幼粒细胞>=50％。(4)有髓外原始细胞浸润。(5)CFU－GM培养呈小簇生长或不生长。 § 治疗原则 1.化疗；2.干扰素的应用；3.支持疗法；4.骨髓移植。 用药原则 1.对典型慢性期患者以马利兰、羟基脲为首选化疗药物，无效则改用或加用其他药物。2.对加速期和急变期应按急性白血病给予强烈化疗。化疗同时支持疗法。3.对慢粒慢性期患者，有条件者给予干扰素长期治疗。4.脾区放射治疗现已少用，但巨脾估计不能缩小者，可酌情使用该疗法。5.脾切除术不作为常规治疗，如有可能发生脾破裂或脾功能亢进伴血小板明显减少者可考虑切脾。6.有条件者于骨髓完全缓解后行骨髓移植术。 § 用量用法 口服：８～１０ｍｇ，每４～６日１次，５～７次为１疗程。 § 规格 片剂：每片１ｍｇ、２ｍｇ、５ｍｇ。 § 注意事项 1.对骨髓有抑制作用，血小板及白细胞下降明显，经常要检查血象观察其变化。 2.胃肠道反应有恶心、呕吐及食欲不振等。 § 相关链接 www.jkzhan.com/ypcx/200705/14727.html-36k qiuyi.fx120.net/Yao/Index/151147/149155153/151148151156.htm-31k www.54md.com/treatment/T07121786456.html-19k |
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