| 词条 | 先天性胆管扩张症 |
| 释义 | § 概述 先天性胆管扩张症 1.此病为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。 指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。也称为胆总管囊肿。 即使在当今，无论在国内还是在国外的教科书及文献上，本症的病名仍有多种叫法。如先天性胆总管囊肿、胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张或巨胆总管症等等。近年，对本症的病理、形态、病因等研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张，肝内胆管可呈梭形甚至小囊样扩张，因此，近来国内外普遍倾向认为将该症称为先天性胆管扩张症更为合理，更能全面地反映本病的病理变化，更好地包容该症的多个方面。 2、 这种病多见吗？ 像其他先天性胆道畸形一样，本症在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人。女性发病高于男性，约占总发病率的60~80%。本症在各年龄阶段均可见到，但囊肿型大多在10岁以下的儿童期获得诊断而得到治疗，梭状型则有较多延迟致成人期才被发现者。 3、 先天性胆管扩张症主要的病变或危害是什么？ 先天性胆管扩张症主要的病变有（1）胆管扩张，反复发作的黄疸、炎症，每一次发作都会对肝脏造成损害。（2）胰胆合流异常的存在会引发很多严重的问题。（3）胆道穿孔。（4）胆道癌症的发生。一组统计报道，癌症发生时的平均年龄仅为35岁，比未接受手术者约早10年，而且相当一部分为30岁以前发病者。从接受内引流手术到胆道癌变发生的时间，不同内引流手术起发生癌变的时间不尽相同，但有约2/3病例在10年以内发病，也有时间超过20年以上者。对于发生部位，80%发生于扩张部胆道，10%发生于胆囊。具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术者，其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。 4、 患先天性胆管扩张症必须手术吗？ 必须手术治疗。 5.先天性胆管扩张症的主要症状是什么？ § 临床表现 本症患者女性多于男性。笔者曾统计186例中，男女之比为1：2.9，结合其他报道男女之比为1：2.5～4。以往国内报道发病年龄较小，约半数以上为3岁以前获得诊断，但随着对梭状型胆管扩张症认识程度的提高，检出率大为增加，成人的发病病例也逐渐占有相当的比率。如日本的报道，14岁以上的非小儿外科病例占有发病的半数以上。相信随着梭状型病例获得诊断的增多，平均发病年龄会上升。 许多教科书都描述腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的3个典型症状。但许多患儿，特别是梭状型者多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中1-2种表现就诊。据笔者对186例的分析统计，同时存在者只占20-30%。 腹痛 多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿腹痛的表现因不会诉说，常易误诊。以笔者经验，相当一部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势，似可作为一种参考。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。据统计，具有腹痛者占60-80%。 有的突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发腹膜炎。笔者经历数例，多哭闹不安，呕吐，进行性腹胀加重，但腹膜刺激征较胃肠穿孔为轻，均经腹腔穿刺抽出胆汁性腹水而获诊断。 肿块 多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。笔者曾见超过脐下接近盆腔的巨大腹部肿块病例。可有轻重不一的触痛。部分囊肿的下端胆总管处有瓣状皱襞，起活瓣作用。内容排出则囊肿变小，见黄疸亦渐消退，这时囊肿体积会变小，黄疸减轻。在本病的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症则不会触及腹部肿块。 黄疸 间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状。笔者的统计病例中囊肿型的黄疸发生率为86%，而梭状型达92%。出现黄疸时间隔期长短不一。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致。 可能是由于合并囊内感染或胰液反流所致。当炎症减轻，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色了，同时尿色深黄。除３个主要症状外 ，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38～39 ℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。 6、 先天性胆管扩张症为什么会发生癌变？ 近年对胰胆合流异常患者胆道癌变的机制进行了较多的研究，主要有如下几种学说： （1）胆汁中的致突变物质的致癌学说，董教授较全面地对胰胆合流异常与胆道癌变的关系进行了调查。并通过制做动物模型,检测患者及胰胆合流异常动物模型胆汁的致突变性,对其制癌机制进行研究。初步提出了由于胰胆合流异常存在,胰液与胆汁合流, 胆道内的胰液可以使被肝脏解毒、轭合并随胆汁排至胆道的致癌物质重新脱轭合而恢复其致癌性的新学说。即：人类生活的环境里含有大量的致癌物质，如污染的空气﹑香烟﹑烤焦的肉类等等都含有大量的致癌物质。正常人摄入后被吸收﹑经血液转运至肝，在肝脏多种解毒酶类的作用，致癌物质被轭合解毒，经胆肠排出体外。所以，对于正常人，即使少量摄入致癌物质，也并不致癌。但在胰胆合流异常患者，由于胰液向胆道逆流, 胆道内含有大量胰液，胰酶可以使被肝脏解毒、轭合并随胆汁排至胆道的解毒致癌物质重新脱轭合而恢复其致癌性。尤其合并胆管扩张症的患者，胆汁郁积﹑滞留胆道时间长，因此，胰胆合流异常患者的胆道癌发生率较正常人要高得多。该假说提出后，曾在美国﹑日本的国际杂志发表，多次在国际学术会议专题介绍，得到较为广泛的认可。 （2）胰液逆流破坏学说：由于胰液的分泌压明显高于胆汁的分泌压，胰胆合流异常患者经常会发生胰液向胆道的逆流。胰液进入胆道，许多种胰酶在胆道会被激活，激活的胰酶对胆道粘膜产生破坏作用。在胆道粘膜的破坏→修复→破坏的过程中，发生化生而致癌。 （3）胆汁酸致癌学说 ：胆汁酸的代谢产物胆酸和脱氧胆酸的化学结构与已知的某种致癌物质的结构相似，两种胆汁酸的代谢产物可能变性而成为这种致癌物质。在胰胆合流异常和胰液向胆道的逆流的情况下，这两种胆酸的含量明显增加。另外，正常情况下含量极微少的石胆酸在胰胆合流异常患者胆汁中明显增多，而这种胆酸已被证实对胆汁中致突变性的产生具有促进作用。 |
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